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每月13日—24日


献血科普
无偿献血为他们撑起生命的希望

来源: 时间:2021-03-17 17:23:40 次数:

献血服务科,是我站用血费用报销的对外窗口,通过统计,工作人员发现,因白血病进行血液费用报销者,受血患者年龄均偏低,工作人员在工作日记中写道:“尤其是患有白血病的孩子被家长带着来我们科室报销输血费用,看到在受着病痛折磨的家属和病人,病人的年纪都很小,从几个月到几岁的都有,看见孩子们的样子真是心疼!他们还什么都不懂,每天就要面对化疗放疗打针等一些大人都难以忍受的疼痛,虽然只是看着他们口罩外的那一双双疲惫的眼睛,也能感受到孩子的痛苦、父母的难过,尤其听见孩子一直喊:妈妈,来这打针吗?那一刻真的会泪崩。”

今天,我们就来做一期关于“白血病知识”的专题,以下内容来自:有来医生。

本篇文章仅为公益宣传、普及知识,若有侵权,联系后台删除。

01
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概   述
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白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等,因白血病细胞的生长障碍,导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段,进而在骨髓和其他造血组织中大量累积,使正常造血受到影响,临床可分为急性白血病慢性白血病


02
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疾病分类
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急性白血病

英文缩写为AL,细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞,可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。

急性淋巴细胞白血病(ALL)

多见于9岁以下的儿童,骨髓细胞检查中可见≥20%的原始淋巴细胞。

急性髓系白血病(AML)

多见于15-39岁人群,骨髓象中可见大量幼稚粒细胞。


慢性白血病

英文缩写CL,细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年。

慢性髓系白血病(CML)

血常规中可见白细胞增高,骨髓检查中主要为中度成熟的粒细胞。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)

肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似于正常成熟的小淋巴细胞。

毛细胞白血病

多见于老年男性,外周血和骨髓涂片可检查出毛细胞。

幼淋巴细胞白血病

以中老年常见,一般在50岁以上,骨髓象中以幼淋巴细胞为主。

03
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病   因
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人类白血病的病因尚不完全清楚,白血病的发生可能是多步骤的,目前认为至少有两类分子事件共同参与发病,即所谓的“二次打击”学说。

其一,各种原因所致的造血细胞内某些基因的决定性突变,激活某种信号通路,导致克隆性异常造血细胞生成,此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻。

其二,一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子,导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。

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主要病因
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生物因素

主要是病毒感染和免疫功能异常,病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。

物理因素

包括X射线、γ射线等电离辐射,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。

化学因素

多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。

遗传因素

家族性白血病约占白血病的0.7%,单卵孪生子如果一个人发生白血病,另一个人的发病率为1/5,比双卵挛生者高12倍。

其他血液病

某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

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好发人群
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  • 近亲结婚所生子女。

  • 具有化学药物、毒物接触史的人群。

  • 与汽油长期接触者。

  • 长期接触染发剂者。

  • 曾受到过辐射者。

  • 某些病毒(如EB病毒、人类T淋巴细胞病毒等)感染者。

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诱发因素
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病毒感染

与人类T淋巴细胞病毒感染密切相关。

电离辐射

包括医源性照射和电磁场。

化学因素

包括苯(甲苯、二甲苯)、药物(烷化剂、氯霉素、保泰松、乙双吗啉)、染发剂等。

其他因素

部分血液病,妊娠期服用大麻,吸烟、酗酒、吸毒、不良作息、长期染发等不良生活习惯。

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症状和典型症状
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症状

白血病起病急缓不一,急性白血病与慢性白血病临床表现各有不同。


典型症状


急性白血病

骨髓造血功能受抑制表现

  • 贫血:部分患者因病程短可无贫血,半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于骨髓异常增生综合征(MDS)者。

  • 发热:半数患者早期表现为发热,可以是低热,但温度也可高达39~40℃以上,同时会有畏寒、出汗等症状。

  • 出血:主要表现为鼻出血、牙龈出血、瘀斑等,女性也可表现为月经量过多。

白血病细胞增殖浸润的表现

  • 淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病(ALL)较多见,纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度,除慢性髓系白血病(CML)急性变外,巨脾罕见。

  • 骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛,可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛。

  • 眼部:部分急性髓系白血病(AML)可伴粒细胞肉瘤,或称绿色瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。

  • 口腔和皮肤:急性白血病(AL)尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。

  • 中枢神经系统:是白血病最常见的髓外浸润部位,多数化疗药物难以通过血脑屏障,不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞,因而引起中枢神经系统白血病。

  • 睾丸:多数患者变现为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧虽然没有变现为肿大,但是可以在未肿大的肿瘤中可以发现白细胞的病细胞。


慢性白血病

慢性髓系白血病

  • 慢性期:一般持续1~4年,患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。由于脾大而自觉有左上腹坠胀感,常以脾脏肿大为最显著体征。

  • 加速期:可维持几个月到数年,常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大,原来治疗有效的药物无效。

  • 急变期:为慢性髓系白血病(CML)的终末期,预后极差,往往在数月内死亡。

慢性淋巴细胞白血病

  • 本病多见于50岁以上患者,男女比例约为2:1。起病缓慢,多无自觉症状。许多患者在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。

  • 有症状者早期可表现为乏力、疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟。

  • 肿大淋巴结一般为无痛性,中等硬度,无粘连,随病程进展可逐渐增大或融合。肿大的淋巴结可压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现相应症状。

  • 晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少,常易并发感染。由于免疫功能失调,常并发自身免疫性疾病。


其他症状

白血病细胞还可以浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统等,可出现肺部弥散或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经等症状。中枢神经系统白血病严重者还可以出现面瘫、进行性截瘫等表现。


并发症

感染

白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。

胃肠功能受损

白血病本身以及治疗白血病中的化疗药物、放疗手段可能影响肠胃功能,导致营养成分无法摄入,出现营养缺乏、易发感染等情况,患者的营养补充可采用锁骨下静脉插管进行高营养输液。

出血

白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因采取积极的止血措施,包括输注浓缩血小板,白血病伴发的凝血功能异常也可以导致出血。

电解质失衡

白血病细胞破坏过多、肾损害、化疗药物引起食欲差、消化系统功能紊乱等原因可以出现电解质紊乱,因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

高尿酸性肾病

白血病细胞大量破坏,特别是化疗导致的细胞破坏可引起血清尿酸增高,积聚在肾小管引起阻塞而发生尿酸性肾病。

就医

白血病早期症状常被忽略,若患者出现发热、贫血、出血、骨痛、体重减轻等症状时,应该及时就医。

就医指征

  • 当患者出现肝脾淋巴结肿大、出血、贫血等症状时,应该及时就医。

  • 若出现月经过多,出血止不住时应及时就医。

  • 当出现骨痛、体重减轻等症状时应及时就医。


治疗


一般治疗

紧急处理高白细胞血症

当血中白细胞>100×10^9/L时,就应紧急使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞,同时给以水化和化疗。可根据白血病类型给予相应的方案化疗,也可先用所谓化疗前短期预处理,然后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。

防治感染

患者宜住层流病房或消毒隔离病房,发热应做细菌培养和药敏试验,并迅速进行经验性抗生素治疗。

成分输血支持

严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞,维持Hb>80g/L,但白细胞淤滞时不宜马上输红细胞,以免进一步增加血黏度。血小板计数过低会引起岀血,需输注单采血小板悬液。为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应,输血时可釆用白细胞滤器去除成分血中的白细胞。

防治高尿酸血症肾病

鼓励患者多饮水,最好24小时持续静脉补液,使每小时尿量>150ml/m2并保持碱性尿。在化疗同时给予别嘌醇,以抑制尿酸合成。

维持营养

白血病系严重消耗性疾病,特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜炎及功能紊乱,应该注意补充营养,维持水、电解质平衡,给予患者高蛋白、高热量、易消化食物,必须时可经静脉补充营养。

药物治疗

分子靶向治疗

第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、甲磺酸伊马替尼。二代TKI,如尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼等。可以通过针对性的选择癌症位点,进行定向治疗,与致癌位点结合后可使癌细胞死亡,从而达到治疗的目的。

干扰素

是分子靶向药物出现之前的首选药物,可以提高患者免疫力,同时抑制癌细胞的作用。

其他药物治疗

包括羟基脲,可用于慢性粒细胞白血病;高三尖杉酯碱用于急性粒细胞白血病,对于慢性粒细胞性白血病及早幼粒细胞性白血病也有一定的效果;砷剂可用于急性白血病的治疗;白消安为细胞周期非特异性药物,可用于慢性粒细胞白血病等。


手术治疗

异基因造血干细胞移植

唯一可治愈慢性髓系白血病的方法。

造血干细胞移植

慢性淋巴细胞白血病患者年龄较大,多数不适合移植治疗,预后较差的年轻患者可作为二线治疗。


放射治疗

对于脾区照射可用于化疗耐药、脾极度增大的患者,若有骨骼、软组织浸润也可采用局部放疗。


化学药物治疗

烷化剂、苯丁酸氮芥有连续和间断两种用法。嘌呤类似物,如氟达拉滨。糖皮质激素,主要用于合并自身免疫性血细胞减少时的治疗,一般不单独应用。


其他治疗

  • 免疫治疗,利妥昔单抗。

  • 新型靶向药物。

  • 异基因造血干细胞移植。


预后

除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标。通常白血病较难治愈,患者要定期复诊,以防病情加重。


能否治愈

白血病难以彻底治愈,部分患者通过骨髓移植可达到临床治愈。




预防

早期发现、早期治疗对降低白血病患者的死亡风险、病情进展及提高生存率有益。

早期筛查

血常规检查

血细胞分析出现白细胞异常升高,排除感染性等其他疾病后,需要进一步行骨髓穿刺等检查。

血涂片

血涂片检查,可以根据显微镜下血液标本当中的血细胞形态变化、幼稚细胞的多少等项目作出鉴别诊断。

预防措施

避免某些化学品

避免暴露在某些化学物质环境中,例如苯及相关化学制品。

戒烟

吸烟会增加患急性髓系白血病的风险。

定期体检

具有血液病家族史及血液疾病病史人群,应定期进行体检。



从文中我们不难发现,成分输血是治疗白血病患者的有效方法,而从我站用血费用报销统计中也显示,献血者献出的很大一部分血液,都为救治白血病患者作出了积极有效的贡献!您的每一次献血,都能为白血病患者撑起生命的希望!


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